IPB Style© Fisana
Рейтинг@Mail.ru

Перейти к содержимому


- - - - -

Дети БЭЛА


  • Авторизуйтесь для ответа в теме
Сообщений в теме: 6

#1 Iren

Iren

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 18 179 сообщений

Отправлено 06 Февраль 2013 - 21:34

Это обращение пришло ко всем журналистам. Если есть возможность - разместите.


Дорогие друзья!

Меня зовут Лина Ширяева, я являюсь членом правления фонда БЭЛА, который помогает детям с буллёзным эпидермолизом.
Таких детей называют «дети-бабочки» из-за необычайной хрупкости их кожи. Болезнь эта редкая (1 ребенок на 50 000) и очень тяжелая. Всю свою жизнь больные вынуждены проводить ежедневные мучительные процедуры бинтования. С самого рождения они ограничены в движении и нуждаются в специальном питании. Многие впоследствии передвигаются в инвалидных креслах. И практически все время они испытывают боль.
Пока лечения от этой генетической болезни не существует. Но существуют способы ухода, благодаря которым таким людям приносится облегчение, а также возможность жить максимально полноценной жизнью. Семьям, в которых родились дети-бабочки, тоже обязательно нужна помощь. Ведь основные трудности начинаются, когда ребенка выписывают из роддома, и родители остаются один на один со своей бедой.
По статистике этих детей в России должно быть около 4 000 человек. За полтора года работы к нам в фонд обратились около 169 человек. Состояние, в котором они к нам обращаются, почти у всех очень тяжелое.
Сейчас нас удалось собрать крепкую команду врачей и других специалистов, готовых посвятить себя помощи детям-бабочкам.
Основной задачей для нас является открытие специального отделения в клинике, которое сможетпринимать пациентов с буллезным эпидермолизом из всех регионов РФ.А так же - обучить врачей, и распространить информацию в больницах и роддомах. Чтобы не только специалисты (которых на сегодняшний день просто нет) но и средний и младший медицинский персонал, а также врачи в регионах понимали, что это за заболевание. Когда рождается такой ребенок, он должен моментально попасть под наблюдение профессионалов. Самые тяжелые и непоправимые травмы наносятся "бабочкам" в роддоме!
За полтора года работы нашего Фонда мы смогли распространить информацию о заболевании в Москве и Санкт-Петербурге, в некоторых других крупных городах. Но на данный момент, к сожалению, практически неохваченными остаются регионы России. Мы четко понимаем, что без помощи журналистов нам не удастся донести информацию о фонде, о том, что есть люди, готовые помочь детям-бабочкам и их семьям.
Обращаюсь к вам от имени детей, которых мы опекаем, с просьбой помочь распространить информацию об этом заболевании и о нашем фонде в доступных вам СМИ! Чем больше детей мы найдем с вашей помощью – тем быстрее и больше помощи они получат. И тем легче будет добиться открытия стационарного отделения для наших подопечных.

С искренним уважением,
Лина Ширяева,
Член правления фонда БЭЛА.

www.deti-bela.ru

info@deti-bela.ru

8 (495) 504 58 94

Текст обращения:


Друзья!
Фонд БЭЛА (буллёзный эпидермолиз: лечение и адаптация) создан для
оказания помощи  детям с крайне редким генетическим заболеванием кожи - буллёзным эпидермолизом. В России по статистике  около 4 000 таких детей.  В наш
фонд обратились около 200. Наша задача - найти их всех!

Если вы, кто-то из ваших близких, знакомых, соседей страдаете подобным
заболеванием, пожалуйста, напишите или позвоните нам!

Подобно крыльям бабочки чрезвычайно ранимая кожа этих детей может  
быть повреждена даже лёгким прикосновением. К сожалению, это заболевание на сегодняшний день неизлечимо. Но облегчить страдания больных детишек, уменьшить боль, создать им условия для нормального развития - в наших силах. Повышение качества
жизни детей, больных буллёзным эпидермолизом, а главное - создание для
них специальной клиники - основные цели фонда.

Мы очень надеемся, что с вашим участием и поддержкой помощь
детям-бабочкам будет оказана!

www.deti-bela.ru

info@deti-bela.ru

8 (495) 504 58 94

Не бывает поздно. Бывает уже не надо.

#2 Роман Федосов

Роман Федосов

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 154 сообщений

Отправлено 07 Февраль 2013 - 19:43

Дети - бабочки? Чего?
Serpeika.com - единственный свободный городской портал

#3 Iren

Iren

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 18 179 сообщений

Отправлено 07 Февраль 2013 - 20:10

Роман, зайдите на их сайт, зрелище душераздирающее.

Изображение

Изображение

Изображение

Изображение

Не бывает поздно. Бывает уже не надо.

#4 Матильда

Матильда

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 423 сообщений

Отправлено 07 Февраль 2013 - 21:01

О таких детях было несколько программ. Бедные детки, любое движение им причиняет жуткую боль.



#5 Iren

Iren

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 18 179 сообщений

Отправлено 07 Февраль 2013 - 22:13

Фонд, как я поняла, не собирает деньги, ничего не просит. Только ищет детей-бабочек по России.

Не бывает поздно. Бывает уже не надо.

#6 Роман Федосов

Роман Федосов

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 154 сообщений

Отправлено 08 Февраль 2013 - 01:08

Ужас какой. У меня столько писем обычно в спаме похожих... Кого там только нет, но бабочек вот впервые вижу.
Serpeika.com - единственный свободный городской портал

#7 Iren

Iren

    Продвинутый пользователь

  • Пользователи
  • PipPipPip
  • 18 179 сообщений

Отправлено 02 Март 2013 - 18:54



Дети, которых нельзя обнять



Изображение
11:4228.02.2013 (обновлено: 14:49 01.03.2013)10130201

Международный день больных редкими заболеваниями отмечается раз в четыре года 29 февраля, но это не повод забывать об этих людях в оставшееся время. Один ребенок на 50 тысяч родившихся - такова статистика для детей с диагнозом буллезный эпидермолиз. Только в 2012 году это заболевание было включено в список орфанных.

  • Материал
  • Мультимедиа: 1
  • Контекст: 5
  • Теги: 4
  • Карта
  • Комментарии: 10




Изображение

© РИА Новости. Вера Костамо


Международный день больных редкими заболеваниями отмечается раз в четыре года 29 февраля, но это не повод забывать об этих людях в оставшееся время. Один ребенок на 50 тысяч родившихся — такова статистика для детей с диагнозом буллезный эпидермолиз. Только в 2012 году это заболевание было включено в список орфанных.Вера Костамо

Ромка-"бабочка"

— Сдавайтесь! — Ромка скользит по гладкому полу в тапочках-кроксах. В руках оружие разных эпох: секира и автомат. Охаю и медленно оседаю по стенке. На войне как на войне. Ромка исчезает и выглядывает откуда-то из-за дивана.




Изображение

© РИА Новости. Вера Костамо


Ребенок с синдромом бабочки


Стараюсь не отходить от него дальше, чем на несколько шагов, чтобы вовремя протянуть руки и не дать мальчику удариться. Каждая маленькая ссадина для Ромки — серьезная травма, кожа настолько хрупка, что может порваться. Он — "ребенок-бабочка".

Истории детей с редким генетическим заболеванием, буллезным эпидермолизом (БЭ), похожи. Здоровые родители, долгожданный ребенок, шок в роддоме, месяцы в реанимации и побег домой.

"Дочке сразу сказали писать отказ от ребенка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Ромка не стал исключением. "Моя свекровь —  педиатр с 40-летним стажем, сказала, что такого вообще никогда не видела", —  вспоминает мама Вера.

Мы пьем чай, я наблюдаю, как Ромка осторожно макает мармелад в воду, чтобы растаял сахар. Корочка с хлеба обрезается, еда должна быть мягкой, чтобы не причинить вред слизистой. Все время в специальных перчатках или бинтах  — кушать, играть, рисовать.

"Сейчас Ромке почти 5 лет, иногда на улице спрашивают: "Настоящий мужик, весь перебинтованный, в ранах. А куда это он пробирался —  через кусты?".  Я отвечаю: "В жизнь…", — говорит мама.


"Врач сразу сказала, что это не лечится. И в России нет медцентров, где занимаются такими больными, не проводится исследований, нет хороших медикаментов и перевязочных средств" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Вера достает большую полупрозрачную пластиковую коробку. Видно, что она до верха заполнена медикаментами. Этого запаса хватит всего на несколько дней процедур. Ромка послушно забирается на диван, показывает руки, коленки, спину. На месте много раз травмированной кожи образуется тонкая кожица. При ударе или сжатии там, где у обычного ребенка появится синячок, у Ромки мгновенно вскочит пузырь. И если мама вовремя не проткнет его стерильной иглой, он будет разрастаться.




Изображение

© РИА Новости. Вера Костамо


Ребенок с синдромом бабочки


На перевязки ребенка семьи "детей-бабочек" тратят от 30 до 150 тысяч рублей в месяц. Сумма зависит от формы заболевания.

"Мази с цинком на ссадины, гели на мелкие ранки, эпителизирующие мази на эрозированные поверхности, мази-антибиотики на инфицированные участки, жирные мази на подсыхающие корочки, мази увлажняющие на нетравмированную поверхность кожи, а еще мази и гели для десен, антисептики, 2-3 вида обезболивающих средств, повязки, салфетки, накладки, пластыри атравматические, бинты эластичные и самофиксирующиеся — вот лишь неполный список всего, что необходимо "ребенку-бабочке"…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

По статистике, "бабочки" с тяжелой формой БЭ не доживают до 25 лет. Раньше лечение сводилось к одному —  заливалось зеленкой или синькой, забинтовывалось, с утра все отмачивалось и процедуры начинались сначала. И так на протяжении десятка лет. В конце концов, на этом месте образовывается незаживающая рана. Потом на слабых местах — опухоль. Все заканчивается раком кожи.

На каждом чайнике должно быть написано "БЭЛА"

Информация о новых медикаментах, правильных способах перевязки пришла в Россию с появлением фонда "БЭЛА" (Буллезный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация). Юридически 1 марта фонду исполнится два года, а работают они с октября 2010 года. За несколько лет существования организации  волонтеры и сотрудники фонда добились того, чтобы БЭ включили в список орфанных заболеваний, объединили родителей "детей-бабочек" и сделали проблему заметной.




Изображение





    3/3




    © РИА Новости. Вера Костамо


    Ребенок с синдромом бабочки

    Сейчас фонд работает со 150 "бабочками". Это только те дети, которых удалось найти. Алена Куратова, председатель попечительского совета фонда, уверена, что буллезников гораздо больше.

    "Чисто теоретически детей с БЭ по всей России около двух тысяч, многие родители просто не знают, куда можно обратиться. По статистике таких детей должно быть четыре тысячи. Но я думаю, что их гораздо меньше. Многие не выживают: умирают от сепсиса или болевого шока", — говорит Алена.


    "Крик на весь этаж. Это Настя. Скребком снимают слизистую. Не годится, она еще больше покрывается ранами. Я убегаю в палату, я не могу этого вынести! Клеят катетер пластырем, снимают потом пластырь с кожей, пишут на карте красным фломастером "не клеить" и это случается еще не раз. Что-то постоянно капают. Я стою у кювеза и ничего не могу!" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

    Фонд уже давно не винит врачей в непрофессионализме. В  медицинских учебниках информации о БЭ практически нет, за всю практику в клинике можно ни разу не столкнуться с этим заболеванием.

    "То, что нельзя клеить пластырь нашим детям медсестры обычно понимают, только после того как они это сделали. И все равно они лепят этот пластырь, потому что им нечего лепить. То, что они рвут матери сердце, отрывая пластырь от ребенка вместе с кожей, это другой вопрос",  — рассказывает Куратова.

    Дерматологическими проблемами не занимается ни один благотворительный фонд, потому что здесь нет конечного результата. Нет хэппи-энда, нет здорового ребенка по факту, но есть улучшение качества жизни. Для фандрайзинга (привлечение денежных средств или других ресурсов для реализации проекта — прим. авт.) это тоже проблема, не каждый готов давать деньги на неизлечимо больного.




    Изображение

    © РИА Новости. Вера Костамо


    Бинты и медикаменты


    С февраля 2012 года, с подачи фонда, БЭ внесли в список орфанных заболеваний. Благодаря этому, мамы, наконец, перестали слышать, что заболевания нет в списке. Теперь при желании чиновники в регионах могут выделять деньги на больных БЭ. Сейчас фонд совместно с МНПЦ дерматовенерологии и косметологии занимается программой, направленной на выделение средств из бюджета на обеспечение медикаментами московских "бабочек".

    ДНК-анализ основных генов, отвечающих за развитие большинства форм БЭ, который необходим для назначения адекватного лечения, раньше можно было сделать только в Германии. С 28 февраля этого года его будут делать в России.


    "Фонд вложил деньги в научно-исследовательскую работу по поиску мутаций в генах, — рассказывает Алена — Если вы приходите в обычную лабораторию и хотите сделать анализы на буллезный эпидермолиз, вас прогонят по 5 генам. Стоимость такого исследования примерно 450 тысяч рублей. Теперь мы упростили задачу и по направлению от генетика можно исследовать ген, который отвечает за ту или иную форму БЭ, и заплатить в разы меньше. Лаборатория расположена при РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, стоимость анализа с направлением от фонда будет со скидкой в 30%. К сожалению, нет возможности покрывать все расходы. Более того, мы не можем помочь родителям, которые потеряли ребенка и хотят пройти обследование".

    Для тех семей, где есть "ребенок-бабочка", и родители хотят второго малыша, появилась возможность пренатальной диагностики. На 10 неделе беременности делается анализ, и на 12-14 неделе мама получает результаты. Кто-то из мам говорит, что, даже зная, что ребенок болен, они все равно его ждут. Кто-то, напротив, зная, какие страдания ждут малыша, прерывает беременность. Существует и эмбриональная диагностика, но в России ее не делают.

    "Саша постоянно испытывал боль, он так кричал, что соседи стучали нам в стену… (из писем матерей в фонд "БЭЛА).




    Изображение

    © РИА Новости. Вера Костамо


    Ребенок с синдромом бабочки


    У только что родившихся "бабочек" появился шанс избежать глубокой инвалидизации, которая есть у ребят старше семи лет. Для этого нужна система, которая работает, например, в Германии. Когда к новорожденному с БЭ сразу выезжает патронатная медсестра, учит перевязывать, наблюдает ребенка.

    "Для того, чтобы вместо "отпечатков пальцев" медперсонала остались белые рубцы, у нас ушло полгода. Других рубцов у Насти нет. Все ногти, которые сошли —  от тех ран. За первый месяц ее жизни коже был нанесен такой вред, что даже трудно представить" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

    "Позиция фонда построить что-то в России. Можно до бесконечности отправлять детей на лечение заграницу, но потом они возвращаются, а здесь нет даже системы реабилитации",  — продолжает Алена Куратова. — Мы занимаемся выстраиванием системы патроната для всей страны. В идеале хотелось бы видеть патронатных сестер в каждой области. Наша цель, чтобы на каждом чайнике было написано "БЭЛА". Чтобы в любом городе знали, что есть такой фонд, и мы можем помочь".

    Абсолютный информационный вакуум, который был все эти годы вокруг детей с БЭ, удалось преодолеть.  Есть выписки из детских медицинских карт, где врачи после рекомендаций по лечению, предлагают обратиться в фонд "БЭЛА".


    "Осенью мне позвонил мужчина из небольшого города под Уфой и рассказал, что его третья дочь родилась с БЭ, уже два месяца они с матерью лежат в больнице. И семья хочет от девочки отказаться. Без подробностей я ему рассказала, что ожидает их дочь в доме ребенка. Он спросил, что же ему делать. Я посоветовала забрать жену и дочь домой. А фонд научит ухаживать за ребенком. Через месяц он прислал нам документы на регистрацию девочки в фонде. Все наладилось",  — говорит Алена.



    Изображение

    © РИА Новости. Вера Костамо


    Ребенок с синдромом бабочки

    Фонд ежемесячно высылает родителям посылки с медикаментами, круглосуточно консультирует по телефону и скайпу.

    Есть недорогие средства, например, "Бранолинд", который применяется в ожоговой практике. Есть дорогие от производителя Molnlycke Health Care. Фонд старается закупать достаточное количество этих препаратов, которые приходят в Россию.

    "Есть у мамы деньги — ребенок обеспечен перевязками, нет денег — как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются… совсем… и тогда ваш ребенок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда и опять — боль и крики. Поверьте, это страшно…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

    Сейчас в фонде 25 человек и около 150 волонтеров. По большей части, это люди от 25 до 35 лет.

    "Мне очень хочется поменять именно систему. Точнее в системе создать возможность, чтобы там были и люди с БЭ. Сейчас их там нет",  — говорит Алена.


    В планах фонда —  спектакль в Малом драматическом театре Санкт-Петербурга, посвященный людям с БЭ, обучающая мультимедийная программа, работа с регионами,  праздник в честь двухлетия фонда, на который приедет порядка 60 "бабочек".

    Забинтованная реальность

    "Он мечтает о том, что для других детей настолько естественно, что они об этом даже не задумываются. Без помощи близких принимать пищу, писать, рисовать, бегать, прыгать, посещать школу, кататься на велосипеде, коньках…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).




    Изображение

    © РИА Новости. Вера Костамо


    Ребенок с синдромом бабочки


    Все кофточки швами наружу, обувь только мягкая — одеваемся на прогулку. Мы с Ромкой топаем по улице в центр развития для малышей. Переживает ли Ромка, мы с мамой не знаем, а вот мы боимся очень. Вопросов и объяснений, детей, быстро бегающих и играющих, других родителей.

    "Стоит выйти на улицу, — все сверлят глазами мою крошку, морально это очень тяжело, особенно когда постоянно спрашивают: что с вашим ребенком? Детишки толпятся и пальцами тыкают, кричат нам вслед, мол, посмотрите, ее, наверное, мама бьет!" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).


    Ромка, умница и молодец, счастлив в окружении детей. Когда его толкают и нечаянно делают больно — только улыбается. Вообще, за те месяцы, что я знаю Ромку, он ни разу не плакал. Хотя даже не знает, как это —  жить без боли.

    "Нет, я не посвятила ей свою жизнь, скорее она стала смыслом моей жизни. Я не задумываясь касаюсь ее правильно, я твердой рукой беру канюлю и освобождаю пузыри от жидкости. И я не плачу. При ней — никогда! Она должна видеть только мою улыбку! И как заклинание, я произношу: скоро, очень скоро, они найдут это чертово лекарство!" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).



    РИА Новости http://ria.ru/disabl...l#ixzz2MOVhvrOg

    Не бывает поздно. Бывает уже не надо.




    Количество пользователей, читающих эту тему: 0

    0 пользователей, 0 гостей, 0 анонимных